A finales del siglo XIX, una gigantesca carrera de caballos conocida como Steel Ball Run atraviesa Estados Unidos de oeste a este y promete una enorme recompensa al vencedor. Johnny Joestar, un antiguo jockey que ha quedado parapléjico, decide participar después de conocer a Gyro Zeppeli, un misterioso competidor capaz de utilizar una técnica llamada la Rotación. A medida que avanzan las etapas, Johnny espera comprender ese poder y recuperar el uso de sus piernas, mientras la carrera revela poco a poco intereses mucho mayores que una simple competición. Entre rivalidades, conspiraciones políticas, usuarios de Stand y la búsqueda de reliquias con propiedades extraordinarias, su viaje se convierte en una lucha donde la ambición personal y el destino del país terminan por entrelazarse.